Precedentes
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara caracterizada por una inflamación multisistémica de los vasos sanguíneos que afecta principalmente a pacientes en edad pediátrica.
La enfermedad de Kawasaki se trata de la primera causa de enfermedad cardiaca adquirida de niños/as en países desarrollados – cuya incidencia aumenta cuánto más se demora el tratamiento de la enfermedad.
Con la aparición de la pandemia de Covid-19 y tras meses pensando que apenas afectaba a los niños, se vio que algunos desarrollaban un síndrome cuyas características se asimilaban a la enfermedad de Kawasaki. Este es el Síndrome Multisistémico Inflamatorio Pediátrico (PIMS – de sus siglas en inglés).
Tanto el diagnóstico como el tratamiento de ambas patologías consiste en un diagnóstico diferencial – descartando otras posibles causas para la inflamación y el tratamiento consiste en la administración de Inmunoglobulinas Intravenosas para disminuir el proceso inflamatorio.
(Suratannon et al., 2020)
¿En qué consiste el proyecto?
Se trata de un proyecto multidisciplinar coordinado y dirigido por la Dra. Silvia Martín Puig del CNIC, que pretende caracterizar las bases moleculares de PIMS y enfermedad de Kawasaki con el fin de identificar nuevas dianas terapéuticas y biomarcadores que nos permitan diferenciar ambas patologías, predecir la gravedad y respuesta al tratamiento, administrar el tratamiento más rápidamente para reducir los daños sobre el sistema cardiovascular…
En el laboratorio de Inmuno-Regulación, caracterizamos el perfil inmunológico de estos pacientes en fase aguda (inflamación activa) y tras 6 a 10 meses de tratamiento.
Se analiza exhaustivamente el perfil inmunológico y se comparan la fase aguda del seguimiento, las diferentes patologías (Kawasaki vs. PIMS) y frente a otras patologías de carácter inflamatorio (niños pediátricos con infección activa por SARS-CoV-2 de carácter leve y moderado y niños con inflamación por otras causas).
Resultados
El proyecto está en curso – los resultados obtenidos hasta ahora son muy preliminares. Las cohortes de los grupos tienen una n razonable, teniendo en cuenta que se trata de patologías raras y nos encontramos aun analizando los datos por citometría de flujo así como realizando los análisis genéticos y transcriptómicos en colaboración con el Laboratorio de Homeostasis del Oxígeno en el Sistema Cardiovascular de la doctora Silvia Martín Puig, en el Centro Nacional de Investigadores Cardiovasculares CNIC, que es la responsable del proyecto.
Investigadores que participan
- Silvia Martín-Puig, PhD. Homeostasis del oxígeno en sistema cardiovascular. Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).
- Federico Gutiérrez-Larraya, MD. PhD. Jefe de Servicio de Cardiología Infantil. Hospital La Paz.
- Javier Aracil Santos, MD. PhD. Servicio de Infecciosas Pediatría. Hospital Infantil La Paz.
- Rafael Correa Rocha. PhD. Laboratorio de Inmunoregulación. Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón (IiSGM).
- Beatriz Escobar Rodríguez. Homeostasis del oxígeno en sistema cardiovascular. CNIC.
- Teresa Albendea Gómez. Homeostasis del oxígeno en sistema cardiovascular. CNIC.
- Rebeca Kennedy Batalla. Laboratorio de Inmuno-Regulación. IiSGM.
- Mª Elena Seoane Reula. Servicio de Alergología, Inmuno-Alergia Infantil del HGU Gregorio Marañón.
- Elisa Fernández Cooke. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre.
- Alberto García Salido. Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Niño Jesús.
- Federico Gutiérrez-Larraya Aguado. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital La Paz.
